Kušinga sindroms: kas tas ir?

Vidukļa apkārtmērs strauji palielinās, seja uzbriest līdz "mēness sejai": Tas var runāt par Kušinga sindromu. To izraisa paaugstināts kortizola līmenis organismā

Mūsu saturs ir farmaceitiski un medicīniski pārbaudīts

Kušinga sindroms - īsi izskaidrots

  • Kušinga sindromā organismā ir pārāk daudz glikokortikoīdu - tās ir īpašas kurjera vielas organismā, no kurām pazīstamākā ir kortizols.
  • Par to var būt atbildīga paaugstināta kortizona uzņemšana "no ārpuses", īpaši iekaisuma slimību ārstēšanas kontekstā. Tomēr iespējamais cēlonis ir arī palielināta ražošana organismā dažādu, bieži vien nekaitīgu audzēju dēļ.
  • Tipiskas pazīmes ir stumbra aptaukošanās (vēdera tauki), mēness seja, tā sauktais buļļa kakls (tauku uzkrāšanās kakla rajonā), diabēts, augsts asinsspiediens un osteoporoze.

Kas ir Kušinga sindroms?

Kušinga sindroms attiecas uz dažādiem simptomiem un izmaiņām organismā, kas rodas, ja dažas ķermeņa kurjera vielas, tā sauktie glikokortikoīdi, ir dienu un nedēļu laikā organismā pārāk augsti.

Glikokortikoīdi ietver paša organisma kortizola hormonu un saistītās vielas. Noteikts kortizola daudzums asinīs ir būtisks dzīvībai. Organismā virsnieru garozā izdalās kortizols, īpaši, ja tas ir saspringts. Ar kortizola palīdzību tiek aktivizētas īstermiņa enerģijas rezerves, piemēram, aknās tiek stimulēta glikozes veidošanās. Tas arī paaugstina asinsspiedienu un kavē imūnsistēmu. Tāpēc to lieto arī kā zāles daudzām slimībām un iekaisumiem, kuros imūnsistēma pārmērīgi reaģē.

Kušinga sindroms rodas, ja glikokortikoīdi tiek ievērojami palielināti vairāku nedēļu vai pat mēnešu laikā; summa ir lielāka nekā "normāls" sadalījums stresa dēļ.

Kādi ir Kušinga sindroma cēloņi un kas veicina tā attīstību?

Pārāk daudz glikokortikoīdu organismā var rasties vairāku iemeslu dēļ.

Visizplatītākais iemesls ir kortizona ievadīšana zāļu formā ilgstošai terapijai, piemēram, reimatisko slimību, hronisku zarnu iekaisuma slimību, piemēram, Krona slimības vai autoimūno slimību gadījumā. Tad runā par eksogēnu Kušinga sindromu.

Neparasti liela kortizola izdalīšanās organismā var izraisīt arī Kušinga sindromu. 80 procentos gadījumu par to ir atbildīgs neliels hipofīzes audzējs, kas atbrīvo hormonu ACTH (adrenokortikotropīnu), kas savukārt stimulē virsnieru garozas izdalīšanos vairāk kortizola. Tomēr mazi audzēji tieši virsnieru dziedzeros vai citur organismā var būt atbildīgi arī par pastiprinātu kortizola veidošanos. Lielākā daļa no šiem audzējiem nav uzreiz dzīvībai bīstami; bieži vien problēma ir radītā Kušinga sindroma sekas. Kad ķermeņa paša AKTH vai kortizola ražošana tiek palielināta, to sauc par endogēno Kušinga sindromu.

Kādas sūdzības jums ir?

Kortizola līmeņa paaugstināšanās organismā dažu dienu un nedēļu laikā rada dažādas sekas un var izraisīt vairākus simptomus un kaites.
Piemēram, ārējais izskats var mainīties. Palielināti tauki tiek nogulsnēti uz ķermeņa stumbra, īpaši vēderā ap orgāniem. Šo fenomenu sauc par stumbra aptaukošanos, un to izraisa taukaudu pārdale. Izmaiņas var notikt arī sejā: tā kļūst noapaļota, tāpēc runā par pilnmēness seju, vaigi bieži ir pastāvīgi apsārtusi un ir izteikts dubultzods. Turklāt tipisks ir tā sauktais buļļa kakls. No otras puses, ir neliels roku un kāju muskuļu zaudējums.

Cukura līdzsvars var izsist no sliedēm arī paaugstinātā glikokortikoīdu līmeņa dēļ: insulīns vairs nevar tik efektīvi stimulēt šūnas, lai absorbētu cukuru no asinīm, kas palielina cukura līmeni asinīs un veicina diabēta attīstību.

Augsts asinsspiediens ir arī viena no tipiskām Kušinga sindroma pazīmēm, aptuveni 90 procenti no skartajiem cīnās ar to.

Kušinga sindroma gadījumā āda bieži kļūst plānāka, ir vairāk sasitumu un var veidoties platas, sarkanvioletas krāsas audu sloksnes, kuras sauc arī par "striae rubrae".

Tā kā kortizolam ir nomācoša iedarbība uz imūnsistēmu, tipiski simptomi ir arī brūču dzīšanas traucējumi un pastiprināta, atkārtotas infekcijas.

Visbeidzot, osteoporoze var arī palielināties: kaulu viela zaudē blīvumu, kas nozīmē, ka biežāk notiek kaulu lūzumi.
Profesors Sebastians Šmids, Šlēsvigas-Holšteinas Universitātes Medicīnas centra Endokrinoloģijas un diabēta institūta direktors ikdienas klīniskajā praksē regulāri nodarbojas ar Kušinga sindromu: "Diez vai kāds pie mums nāk, jo viņam vai ārstējošajam ārstam ir īpašas aizdomas Kušinga sindroms. " Bieži vien vielmaiņas izmaiņas vai paaugstināts asinsspiediens ir problēma. "Daži pacienti pie mums vēršas arī ar svara problēmām. Hormonālie aptaukošanās cēloņi ir ļoti reti, taču kombinācija ar citiem simptomiem un izskatu var liecināt par Kušinga sindromu," saka Šmids.

Kā tiek diagnosticēts Kušinga sindroms?

Simptomi un tipiskās pazīmes bieži sniedz endokrinologam norādes uz Kušinga sindromu. Palielināta kortizola izdalīšanās ar urīnu, kortizola līmeņa paaugstināšanās asins serumā vai siekalās pusnaktī vai tā dēvētais deksametazona inhibīcijas tests (skatīt zemāk) var apstiprināt aizdomas.

Tad vispirms ir jāidentificē avots. Vai kortizolu piegādā no ārpuses? "Uz šo jautājumu ir diezgan viegli atbildēt, parasti pietiek ar apskatīt lietotās zāles," saka Šmids. It īpaši, ja ir slimības no plaušām un reimatoloģijas, cēlonis bieži ir ilgstoša kortizona lietošana šo slimību ārstēšanai. Šāds "eksogēna Kušinga sindroms" ir visizplatītākā forma. Tomēr būtu jāveic īpaši jautājumi arī par ilgstošas ​​darbības kortizonu saturošām injekcijām, kuras parasti nav norādītas zāļu plānā.

Kad organisms pats ražo pārāk daudz kortizola, lietas kļūst nedaudz sarežģītākas.

Tā saukto deksametazona īso testu vispirms var izmantot, lai pārbaudītu, vai organisms ražo pārāk daudz kortizola. Pārbaude ietver deksametazona, mākslīgā glikokortikoīda, lietošanu. Veselīgs ķermenis atzīst, ka kortizola koncentrācija asinīs palielinās, un pēc tam samazina endogēnā kortizola ražošanu. Ja šī kontroles cilpa nedarbojas, speciālistam jāturpina meklēt endogēno Kušinga sindromu.

Dažādu regulējošo hormonu noteikšana endokrinologam ir noderīga. Piemēram, paaugstināta hormona ACTH koncentrācija norāda, ka audzējs hipofīzē vai ārpus tās palielina kortizola veidošanos virsnieru garozā. Turpmākajos testos un pārbaudēs, ieskaitot attēlveidošanas procedūras, piemēram, MRI vai CT, to var vēl vairāk sašaurināt, kur atrodas problēma.

Kā tiek ārstēts Kušinga sindroms?

Ja no ārpuses tiek piegādāts pārāk daudz kortizona, ārstēšana ir acīmredzama: samaziniet kortizona uzņemšanu, konsultējoties ar ārstu. "Vairumam slimību tagad ir pieejamas alternatīvas zāles, tāpēc ārstēšana ar kortizonu ir nepieciešama tikai īsu laiku," saka Šmids. "Tomēr ir svarīgi, ka it īpaši, ja kortizona terapija ir bijusi ilgstoša, to nedrīkst nekavējoties pārtraukt, bet gan lēnām samazināt. Tas ir vienīgais veids, kā nodrošināt, ka virsnieru dziedzeri atjauno pietiekamu daudzumu vitāli nepieciešamo kortizols. "

No otras puses, ja audzējs ir atbildīgs par to, ka kortizola līmenis organismā ir pārāk augsts, audzēja ķirurģiska noņemšana ir vislabākā iespējamā ārstēšanas iespēja. Ja audzēju nevar izoperēt vai pilnībā noņemt, to var ārstēt arī ar zālēm, kas kavē kortizola veidošanos.

Svarīga PIEZĪME:
Šis raksts satur tikai vispārīgu informāciju, un to nevajadzētu izmantot pašdiagnostikai vai pašapstrādei. Viņš nevar aizstāt vizīti pie ārsta. Diemžēl mūsu eksperti nevar atbildēt uz atsevišķiem jautājumiem.

Uzbriest:

Kamrath et al. S1 vadlīnija Kušinga sindroms (hiperkortizolisms) bērnībā. Bērnu un pusaudžu medicīnas biedrība (DGKJ). 3/2020. Tiešsaistē: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/174-010l_S1_Cushing_Syndrom_Hyperkortisolismus_2020-03.pdf

Herolds u.c. Internā medicīna. Pašpublicēts 2017

Volfgangs Pipers: Internās zāles. 2. izdevums Springer 2012

Isidori AM et al. Ārpusdzemdes adrenokortikotropīna sindroms: klīniskās pazīmes, diagnostika, ārstēšana un ilgtermiņa novērošana. J Clin Endocrinol Metab. 2006; 91: 371-7. Tiešsaistē: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16303835/